患者腹痛病因罕见,易被误诊为胃肠道间质瘤

导读

本例患者腹痛的病因极为罕见,且易被误诊为胃肠道间质瘤(GIST),临床诊断时需注意鉴别。

病例资料

患者,女,46岁,既往体健,因间歇性上腹痛前往外科门诊就诊,不伴有相关体重减轻或厌食。患者的既往病史显示3年前被诊断为症状性轻度胃食管反流病,并间歇性接受抗酸药治疗。患者不吸烟,不饮酒。

体格检查:深触诊发现一个质硬、无压痛的上腹部包块,但其他无异常。床旁腹部超声提示可能存在胰腺肿块。使用IV造影剂进行腹部CT,显示9x7x7cm的分叶状富血供外生性实性肿块,从胃延伸至小囊(图1和图2)。

图1

图2

未见与胃黏膜的连接或坏死。无腹水、淋巴结病变或转移灶。全血细胞计数、肝肾功能检查和肿瘤标志物(CA19.9、AFP、CEA)均在正常范围内。

患者接受CT引导下空芯针活检,无并发症。应该作何诊断?

分析诊断

活检显示血管化丛状间质内有梭形细胞,无细胞异型性,有丝分裂率低(图3)。免疫组织化学显示平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(图4),CD34、CD、DOG-1和ALK(不包括胃肠道间质瘤和炎性肌纤维母细胞瘤)、S和β-连环蛋白(不包括神经鞘瘤和纤维瘤病)以及MUC4(不包括纤维黏液样肉瘤)均为阴性。

图3

图4

诊断结果为:胃丛状纤维黏液瘤(PF)。

知识小课堂:胃丛状纤维黏液瘤

PF是一种罕见的胃肠道间叶细胞肿瘤,为良性肿瘤,通常发生于中年女性。PF的临床表现无特异性,患者多因消化道出血、黑便、腹痛、上腹不适、腹胀或腹部包块就诊。

PF容易被误诊为GIST,需注意进行鉴别。GIST是最常见的胃间叶源性肿瘤,可能是恶性的。由于PF与GIST的临床、内镜和影像学特征无特异性,因此需要通过免疫组织化学检查进行鉴别。GIST虽然可以SMA、calponin、S等阳性标记,但GIST更特异性地表达CD、DOG-1和CD34作为重要的诊断依据,并可以检测出c-Kit或PDGFRA基因突变。

目前PF的治疗主要采用部分胃切除或胃局部楔形切除。由于病变呈现丛状生长方式,边界不清,因此手术仍是该病的首选治疗方法。目前病例随访预后良好,未发现复发或远处转移,但文献报道个别病例存在脉管侵犯,因此,该病预后仍有待于进一步研究证实。

参考文献:

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